Guillain-Barré sendromu (GBS), bağışıklık sisteminin yanlışlıkla periferik sinir sistemine (beyin ve omurilik dışındaki sinirlere) saldırması sonucu ortaya çıkan nadir, akut ve genellikle ilerleyici bir nörolojik hastalıktır. Bu saldırı sinirlerin miyelin kılıfını veya aksonunu hasarlayarak kas güçsüzlüğü, karıncalanma, uyuşma ve bazı durumlarda felce yol açar.
Temel özellikler
- Nadir bir durumdur; yıllık görülme sıklığı yaklaşık 1-2/100.000’dir. Her yaşta görülebilir ama yetişkinlerde ve erkeklerde biraz daha sıktır. Bulaşıcı veya kalıtsal değildir.
- Genellikle monofazik (tek atak) seyreder. Semptomlar saatler, günler veya haftalar içinde hızla ilerler; çoğu hastada en ağır dönem 2-4 hafta içinde görülür.
- En sık formu akut inflamatuar demiyelinizan poliradikulonöropati (AIDP)’dir. Diğer varyantlar arasında AMAN (akut motor aksonal nöropati), AMSAN ve Miller Fisher sendromu bulunur.
Nedenleri
Tam nedeni bilinmez ama otoimmün bir reaksiyon olduğu kabul edilir. Yaklaşık 2/3 vakada, belirtilerden 5 gün–3 hafta önce bir enfeksiyon (en sık Campylobacter jejuni kaynaklı gastroenterit), viral enfeksiyon (CMV, EBV, influenza, Zika, COVID-19 vb.), ameliyat veya nadiren aşı öyküsü vardır. Moleküler taklit (enfeksiyon antijenlerinin sinir gangliozidlerine benzeyerek çapraz reaksiyon oluşturması) önemli bir mekanizmadır.
Belirtiler
- Genellikle bacaklardan başlayan simetrik kas güçsüzlüğü ve karıncalanma/uyuşma; yukarı doğru kollara, yüze ve solunum kaslarına yayılabilir (yükselen felç).
- Reflekslerin azalması veya kaybolması.
- Yürüme güçlüğü, denge kaybı, ağrı, yüz ve yutma kaslarında zayıflık.
- Yaklaşık 1/3 hastada solunum kasları etkilenir ve solunum desteği gerekebilir.
Tanı ve tedavi
Tanı klinik bulgulara, beyin-omurilik sıvısı incelemesine (albüminositolojik disosiasyon) ve sinir iletim çalışmalarına dayanır.
Kesin bir tedavi yoktur ama intravenöz immünglobulin (IVIG) ve plazmaferez (plazma değişimi) hastalığın şiddetini azaltır ve iyileşmeyi hızlandırır. Ağır vakalarda yoğun bakım ve mekanik ventilasyon gerekebilir. Destekleyici bakım (fizik tedavi, ağrı yönetimi vb.) önemlidir.
Prognoz
Çoğu hasta aylar içinde önemli ölçüde iyileşir. Ancak yaklaşık %20’si 6 ay sonra bağımsız yürüyemez, küçük bir oran (%3-5 civarı) komplikasyonlar nedeniyle hayatını kaybedebilir. Kalıcı güçsüzlük veya yorgunluk bazı hastalarda kalabilir.
Bu bilgi genel bilgilendirme amaçlıdır. Belirtiler varsa mutlaka acil tıbbi yardım alınmalı; tanı ve tedavi doktor tarafından planlanır.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder